Ab dem 1.1.2000 wird die ICD-10 auch in Deutschland, sowohl im Krankenhaus als auch in der vertragsärztlichen Praxis, zur Verschlüsselung von Diagnosen und Todesursachen benutzt. Das Regelwerk enthält Richtlinien für die Aufzeichnung und Verschlüsselung von Krankheitsdaten zusammen mit vielen neuen Angaben über praktische Aspekte der Klassifikation sowie einen Überblick über den geschichtlichen Hintergrund. Das Alphabetische Verzeichnis dient als Register für das Systematische Verzeichnis (SGB V- und WHO-Gesamtausgabe). Es enthält aber auch eine große Anzahl von Synonymen und stellt so das wichtigste Hilfsmittel für die Verschlüsselung dar.